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先天性风疹综合征临床表现-临床执业医师复习知识点

2018-04-16 10:59:25 浏览次数:0 网友评论 0

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  先天性风疹综合征临床表现:

  先天感染风疹后可以发生流产、死产、有畸形的活产或完全正常的新生儿,也可为隐性感染。胎儿几乎所有的器官都可能发生暂时的、进行性或永久的病变。

  1.出生时的表现:活产的患婴可表现一些急性病变,如新生儿血小板减少性紫癜,出生时即有紫红色大小不一的散的 斑点,且常伴有其他暂时性的病变和长骨的骺部钙化不良、肝脾肿大、肝炎、溶血性贫血和前囱饱满,或可有脑脊液的细胞增多。这些情况为先天感染的严重表现。 出生时的其他表现还有低体重、先天性心脏病、白内障、耳聋以及小头畸形等,预后恶劣。根据58例紫癜的患婴随仿1年的结果,病死率高达35%.在新生儿时 期亦可出现风疹病毒性肝炎及间质性肺炎。

  2.心脏的畸形:心血管方面的畸形最常见者为动脉导管未闭,有人甚至在导管的管壁组织中分离出风疹病毒。肺动脉 狭窄或其分支的狭窄亦较多见,其他尚可有房间隔缺损、室间隔缺损、主动脉弓异常以及更为复杂的畸形。大多数患婴出生时心血管方面的症状并不严重;但亦有于 生后第1个月内即有心力衰竭者,其预后不良。

  3.耳聋:失听可轻可重,一侧或两侧。其病变存在于内耳的柯替(Corti)耳蜗。但亦有中耳发生病变者。失听亦可分为先天风疹的唯一表现,尤多见于怀孕8周以后感染者。

  4.眼部缺陷:最为特征性的眼部病变是梨状核性的白内障,大多数为双侧,亦可单侧,常伴有小眼球。出生时白内障 可能很小或看不到,必须以检眼镜仔细窥查。除白内障外,先天性风疹亦可产生青光眼,与遗传性的婴儿青光眼很难鉴别。先天性风疹的青光眼表现为角膜增大和混 浊,前房增深,眼压增高。正常的新生儿亦可有一过性的角膜混浊,能自生消失,与风疹无关。先天性风疹的青光眼必须施行手术;而一过性的角膜混浊不需处理。 在视网膜上最常见散在的黑色素斑块,大小不一。此种色素对视力大多无碍,但其存在对先天性风疹的诊断有帮助。

  5.发育障碍及神经方面的畸形:胎内感染风疹对中枢神经亦能致病。患婴尸检时证实风疹病毒对神经组织毒力很强,造成程度不同的发育缺陷。脑脊液中常有改变如细胞数增多、蛋白质浓度增高,甚至1岁时仍可从脑脊液分离出病毒。

  智力、行为和运动方面的发育障碍亦为先天性风疹的一大特点。此种早期发育障碍系由于风疹脑炎所致,可能造成永久性的智力迟钝北京张博士医考中心'搜集整理。

  一般说来,先天性心脏畸形、白内障及青光眼往往由于孕期最初2~3月内的病毒感染,而失听及中枢神经的病变往往由于孕期较晚受感染。新生儿亦可用一过性的先天性风疹表现,往往为妊娠早期感染所传递,但偶由于妊娠晚期感染,母亲与胎儿同时发病。

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