国家医考官网-执业医师考试网-张博士医考-国家医学考试网-国家执业医师考试网-北京张博士医考中心-中国超大型国家医学考试网站 - 齐乐娱乐在线_www.qile110.com_齐乐娱乐在线平台官网
收藏本站 |设为齐乐娱乐在线 |张博士医考网校
欢迎进入国家医考网!
0

原发性醛固酮增多症鉴别诊断

2017-12-27 19:43:06 浏览次数:0 网友评论 0

【鉴别诊断】 对于有高血压、低血钾的患者,鉴别诊断至为重要,误诊将导致错误的治疗。需加以鉴别的疾病有以下数类。 (一)非醛固酮所致盐皮质激素过多综合征 患者呈高血压、低血钾性碱中毒,肾素血管紧张素系统受抑制,但血、尿醛固酮不高,反而降低。按病因可再分为2组。 1.真性盐皮质激素过多综合征  患者因合成肾上腺皮质激素酶系缺陷,导致产生大量具盐皮质激素活性的类固醇(去氧皮质酮DOC)。应采用糖皮质激素补充治疗。 117-羟化酶缺陷:出现以下生化及临床异常:①性激素(雄激素及雌激素)的合成受限,于女性(核型为46XX者)引起性幼稚症,于男性(核型为46XY者)引起假两性畸形。②糖皮质激素合成受阻,血、尿皮质醇低,血17-羟孕酮低,血ACTH升高。③盐皮质激素合成途径亢进,伴孕酮、DOC、皮质酮升高,引起潴钠、排钾、高血压、高血容量,抑制肾素血管紧张素活性,导致醛固酮合成减少。 211β-羟化酶缺陷:引起以下生化及临床症状:①血、尿皮质醇低,ACTH高。②雄激素合成被兴奋,男性呈不完全性性早熟,伴生殖器增大;女性出现不同程度男性化,呈假两性畸形。③11β-羟化酶阻滞部位前的类固醇:DOC产生增多,造成盐皮质激素过多综合征。 上述两种酶系缺陷皆伴有双侧肾上腺增大,可被误诊为增生型醛固酮增多症,甚至有误行肾上腺切除术者。 2.表象性盐皮质激素过多综合征(appatent mineralocorticoid excessAME  其病因为先天性11β-羟类固醇脱氢酶(11β-HSD)缺陷。表现为严重高血压,低血钾性碱中毒,多见于儿童和青年人。可发生抗维生素D的佝偻病,此由于盐皮质激素活性所致高尿钙。此病用螺内酯治疗有效,但此药的抗雄激素及抗孕激素作用限制了其长期应用,尤其是儿童、少年患者。用地塞米松部分患者可奏效。糖皮质激素受体(GR)与盐皮质激素受体(MR)的结构相近,皮质醇可与MR结合,并使之激活,但在正常时,于肾小管上皮细胞处11β-HSD使皮质醇转变为皮质素而失去活性。而在AME中,11β-HSD有缺陷,皮质醇得以作用于MR,引起盐皮质激素过多的临床表现。患者尿17-羟及游离皮质醇排出量远较正常为低,但血浆皮质醇正常,这是由于皮质醇的灭活、清除减慢,每日分泌量减少。此外,尿中皮质素代谢物/皮质醇代谢物比值降低。 (二)Liddle综合征 此为一常染色体显性遗传疾病,患者高血压、肾素受抑制,但醛固酮低,并常伴低血钾,用螺内酯无效,表明病因非盐皮质激素过多。阻止肾小管上皮细胞重吸收钠并排泄钾的药物,如阿米洛利、氨苯蝶啶可纠正低血钾,降低血压。此症的病因为上皮细胞钠通道异常,突变使通道处于激活状态,导致钠重吸收过多及体液容量扩张。 (三)伴高血压、低血钾的继发性醛固酮增多症 肾素活性过高所致继发性醛固酮增多症可伴高血压、低血钾,需与原醛症鉴别。肾素过多症又可分为原发性或继发性。原发性者由分泌肾素肿瘤所引起,继发性者因肾缺血所致。 1.分泌肾素的肿瘤  多见于青年人,高血压、低血钾皆甚为严重,血浆肾素活性特高。肿瘤可分为两类:①肾小球旁细胞肿瘤;②Wilms瘤及卵巢肿瘤。 2.继发性肾素增高所致继发性醛固酮增多  包括:①高血压病的恶性型,肾普遍缺血,伴肾素水平增高,部分患者可呈低血钾,血压高,进展快,常有氮质血症或尿毒症。一般无碱中毒,由于肾功能不良,可有酸中毒。②肾动脉狭窄所致高血压,进展快,血压高,在上腹中部或肋脊角区可闻及血管杂音。由全身性、多发性大动脉炎所致者,可在颈部、腋部听到血管杂音,或一侧桡动脉搏动减弱或不能触及。放射性核素肾图示患者肾功能异常。肾动脉造影可确诊。③一侧肾萎缩,也可引起严重高血压及低血钾。

相关文章

[错误报告] [推荐] [收藏] [打印] [关闭] [返回顶部]
  1. 验证码:

购书短信平台:

《张博士医考红宝书》
购书平台:

可发姓名和手机号到
18310934730

投诉电话:
15801200999
张博士医考红宝书
齐乐娱乐在线