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恶性萎缩性丘疹病

2018-05-14 10:25:34 浏览次数:0 网友评论 0

北京张博士医考中心张银合博士携全体优秀老师助大家考试顺利通过! 恶性萎缩性丘疹病: 以青壮年发病率最高,多发于2040岁,男性多见。通常是累及皮肤和肠道,而皮肤往往在先,约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统,少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。皮肤损害主要分布于躯干和四肢,特别是在背部和肢体近端,而面和手足较少。 原发损害直径215毫米的半球状水肿性红色丘疹。病程中部分损害持续存在或吸收消失,遗留小的白色皮肤萎缩,而大多数中央迅速坏死,发生溃疡。遗 留瓷白的皮肤萎缩斑上附有灰白色鳞屑,有狭窄的高起边缘,其上或有扩张的毛细血管。损害成批出现,少则几个,多则百余个,散在分布,较少相互融合。一般无 自觉症状。可持续数个月或数年北京张博士医考中心整理。 在皮肤损害出现后3周至10年间发生肠损害,多数是小肠、大肠、肠系膜,而胃亦有累及。呈隐袭发病,早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等,进而发生腹 绞痛和便血,最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎,故预后不良。剖腹探查,可在肠壁上发现多发性卵圆形针尖至直径为2厘米的浆膜下白色萎缩性瘢痕。无肠损害 的患者中,有33%50%并不产生严重后果。眼部损害在眼睑、球结膜可有白色无血管斑,脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。 「国家医考网www.guojiayikao.com整理,如有转载,请注明出处」  

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